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Gammapathie Monoclonale de Signification Indéterminée
   

Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée  est une pathologie asymptomatique concernant 1% de la population de plus de 50 ans, et >3% des plus de 70 ans. Elle est traditionnellement associée à la présence d’une bande monoclonale de faible concentration (<30g/L) dans le sérum, aucune chaîne légère urinaire et <5% de plasmocytes dans la moelle osseuse. Le suivi des patients atteints de MGUS est essentiel puisqu’un pourcentage significatif des patients (environ 1% par an) évolue et développe un Myélome Multiple ou une pathologie associée.

Un rapport en chaînes légères libres sériques anormal a été identifié comme étant un important facteur de risque indépendant de progression d’un MGUS en myélome ou en maladies associées.

Dans une étude récente concernant 1148 patients atteints de MGUS suivis à la Maio Clinic entre 1960 et 1994, le rapport kappa/lambda anormal a été identifié en tant que facteur de risque indépendant majeur de la progression d’un MGUS en myélome multiple ou en pathologie associée1.

La stratification du risque identifia un sous-ensemble au risque faible (40%) avec un risque de progression à court terme étonnement faible, seulement 2% sur 20 ans.

Risque d’évolution d’un MGUS en myélome ou en pathologie associée en utilisant un modèle de stratification du risque comprenant le rapport CLL, la taux et le type de protéine monoclonale sérique. La courbe du haut illustre le risque de progression au cours du temps pour un  de patient ayant les trois facteurs de risque soit un rapport CLL kappa/lambda  anormal (< 0.26 ou >1.65), un taux élevé de protéine monoclonale sérique (> 15 g/L), et un isotype non IgG ; la deuxième courbe donne le risque de progression chez les patients ayant deux facteurs de risque ; la troisième courbe illustre le risque de progression avec un seul de ces trois facteurs ; la courbe du bas représente le risque de progression pour les patients sans facteur de risque

 

 

Effet d’une augmentation anormale du rapport CLL sur le risque de progression relatif d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée vers un myélome multiple ou une pathologie associée. Ce schéma montre que le risque de progression augmente lorsque le rapport CLL kappa-lambda augmente anormalement.
A l’origine cette étude a été publiée dans « Blood: Rajkumar et al. Serum free light chain ratio is an independent risk factor for progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood 2005; 106:812-817 ©2005 The American Society of Hematology

16% des myélomes multiples diagnostiqués de novo, produisent uniquement2 des chaînes légères libres. De part la haute sensibilité des tests Freelite®, la détection des gammapathies monoclonales a été améliorée. Depuis la disponibilité de Freelite: Les Gammapathies Monoclonales de Signification Indéterminée à Chaîne Légère (MGUS CL) peuvent à présent être caractérisées.

Le MGUS à Chaînes Légères est définit par un rapport des chaînes légères libres sériques anormal, et lorsque la concentration de la chaîne légère a augmenté sans détection de chaînes lourdes des immunoglobulines. Cette entité prémaligne peut évoluer vers un myélome multiple à chaîne légère, un myélome multiple non sécrétant, un myélome multiple à immunoglobuline entière et d’autres pathologies. 3,4,5
 
Une étude rétrospective récente faite à la Maio Clinic montre que 19% des cas de MGUS sont des MGUS à chaîne légère. Cette étude décrit également la prévalence de 0.8% des MGUS CL dans la population de plus de 50 ans (base sur une cohorte de 21 463 personnes) , contribuant ainsi à une prévalence des MGUS totaux de 4.2%. Le risque de progression en myélome multiple a été rapporté à 0.3% pour 100 personnes par an. 6 Des dommages rénaux ont été identifiés chez 23% des MGUS CL lors du diagnostic ou du suivi.6 Les patients à MGUS CL pourraient ainsi avoir besoin d’un suivi plus précis par rapport au développement d’une pathologie rénale.7
 
Pour la première fois, il est facile d’identifier et de suivre ce groupe de patients avec Freelite®.

Groupe de Risque Nombre de Patients Risque de progression absolu à 20 ans*
FAIBLE
(protéine M sérique <15 g/L, Sous-type IgG, Rapport Freelite® Normal)
 		  449  2%
RISQUE INTERMEDIAIRE FAIBLE
(Au moins un facteur anormal)		  420  10%
RISQUE INTERMEDIAIRE HAUT
(Au moins deux facteurs anormaux)
 		  226  18%
RISQUE ELEVE
(Les 3 facteurs anormaux)		  53 27% 

Blood:journal of the American Society of Hematology Copyright 2005 by AMERCIAN SOCIETY OF HEMATOLOGY (ASH) in the format Internet posting via Copyright clearance Center

Freelite® peut à aider la prise en charge des patients atteints de MGUS

  • 40% des pateints MGUS ont un risque faible1.
  • Freelite® permet aux praticiens de rassurer les patients atteints de MGUS à faible risque
  • Seulement 5% des patients MGUS présentent un risque élevé1.
  • Freelite® permet aux praticiens d’identifier les patients à haut risque et de les suivre de prêt2.
  • La stratification du risque de progression des patients atteints de MGUS faite avec Freelite® permet au praticien d’affecter correctement ses ressources pour le soin de ces patients2.

Demander un exemplaire de l’article - Weiss, B.M., Abadie, J., Verma, P. et al. A monoclonal gammopathy precedes multiple myeloma in most patients. Blood, 2009. 113(22): p. 5418-22

Cliquer ici pour plus d’informations

  1. S.Vincent Rajkumar, et al. Serum free light chain ratio is an independent risk factor for progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Blood 2005;106;3: 812-817
  2. Katzman J.A, et al. Elimination of the Need for Urine Studies in the Screening Algorithm for Monoclonal Gammopathies by Using Serum Immunofixation and Free Light Chain Assays. Maio Clin Proc 2006; 81:1575-1578
  3. Weiss and Kuehl. Advances in understanding monoclonal gammopathy of undetermined significance as a precursor of multiple myeloma. Expert Rev. Hematol 2010; 3(2), 165-174
  4. Weiss, et al. A monoclonal gammopathy precedes multiple myeloma in most patients. Blood 2009; 113: 5418-5422
  5. Tsai, et al. Evidence of serum immunoglobulin abnormalities up to 9.8 years before diagnosis of chronic lymphocytic leukemia: a prospective study. Blood 2009; 114: 4928-4932
  6. Dispenzieri. et al, Prevalance and risk of progression of light chain monoclonal gammopathy of undetermined significance: a retrospective population-based cohort study. Lancet vol 375 may 15 1721-1728   MKG569
  7. Frits van Rhee. Light-chain MGUS: implications for clinical practice. Lancet 2010; 375:1670-1671
  8. Kyle, R.A, et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asympomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia, 2010; 24: 1121 - 1127