Other B cell dyscrasias
   

Freelite® est un outil important à toutes les étapes de la prise en charge d’un patient. Il est utile lors du dépistage pour confirmer un diagnostic initial. Il apporte des informations précieuses pour le pronostic et peut être utilisé tout au long de la gestion du traitement en tant qu’outil de suivi

Ces tumeurs osseuses représentent 3-5% des néoplasmes plasmocytaires et sont deux fois plus courantes chez les femmes que chez les hommes. Approximativement 50% d’entre elles progressent vers un myélome multiple au cours des 3-4 ans alors que 30-50% ont une survie de 10 ans.

Une étude rétrospective sur 116 patients avec un plasmocytome solitaire demontre « un rapport anormal des chaînes légères libres (CLL) des immunoglobulines sériques lors du diagnostic peut indiquer un risque de progression en myélome… ».1

Une étude plus modeste a montré « le dosage des CLL sériques peut être utilisé pour détecter et suivre les patients avec un PS. Il pourrait fournir un marqueur plus précis de la réponse après une RT (radiothérapie) » .2
 

La macroglobulinémie de Waldenström est une pathologie lymphoproliférative peu agressive qui est associée à la production d’une IgM monoclonale. Elle est 5-10% aussi fréquente que les myélomes avec environ 1500 nouveaux cas par an aux Etats-Unis et 300 au RU.

Comme une protéinurie des chaînes légères apparaît chez beaucoup de patients, il est probable que les concentrations en chaînes légères libres soient fréquemment anormales. Dans une étude portant sur 37 patients : tous, sauf un, avaient des concentrations en CLL anormales et/ou un rapport κ/λ anormal.3

Comme les concentrations en chaînes légères libres sériques sont élevées chez presque tous les patients, le dosage de ces CLL peut être utile. Leur courte demi-vie et leur dosage courant devraient en faire un marqueur sensible pour l’évaluation de la réponse à un traitement. Les chaînes légères libres ne cryoprécipitent pas et ne sont pas affectées par d’autre facteurs rendant le dosage des IgM difficile. Des études supplémentaires sont nécessaires.

Les lymphomes non-Hodgkiniens représentent environ 2.6% de mortalité due à un cancer au RU (environ deux fois plus que pour le Myélome Multiple). Leur incidence augmente de 3-4 % par an quelque soit l’âge et le groupe de population.

Des échantillons congelés de la sérothèque « Lymphoma SPORE » de la Maio Clinic ont été testés par Martin et al4  afin de déterminer la fréquence d’obtention de concentrations anormales en chaînes légères libres sériques dans les lymphomes non-Hodgkiniens. Pour comparaison, ces échantillons ont également été testés pour la présence d’immunoglobulines monoclonales par électrophorèse des protéines sériques et immunofixation.

26 patients sur 202 avaient des concentrations en chaînes légères libres anormales et, pour 13 patients,  des protéines monoclonales ont été détectées grâce au dosage des chaînes légères libres sériques uniquement.

 

De nombreux patients avec une leucémie lymphoïde chronique à cellules B présentent un taux de chaînes légères libres augmenté.3 7 (35%) des 20 sérums de patients étudiés avaient un taux anormal de chaînes légères libres sériques. L’électrophorèse/immunofixation des protéines sériques ont mis en évidence une protéine monoclonale pour seulement 2 (10%) des échantillons.

 

  1. Dingli D, et al. Immunoglobulin free light chains and solitary plasmacytoma of bone. Blood 2006; 108:1979-1983
  2. Leleu X, et al. Serum free light chain immunoassays for monitoring solitary bone plasmacytoma. Haematologica 2005; 90:PO410a
  3. Bradwell AR, et al. Serum immunoglobulin free light chain measurement in intact immunoglobulin multiple myeloma. Blood 2002; 100:11 No 5054
  4. Martin M, et al. Detection of Serum Free Light Chains in Patients with B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) and Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL). Blood 2003; 102:11: No 4827