Freelite®; les chaînes légères libres sériques peuvent être identifiées chez 98% des patients atteints d’amylose AL.

L’amylose AL est une maladie due à un défaut de conformation des protéines caractérisé par une accumulation de fragments de chaînes légères libres monoclonales : les dépôts amyloïdes. La sensibilité de l’immunofixation (IFE) est insuffisante pour les patients présentant soit une amylose systémique primaire soit une maladie de dépôt des chaînes légères. Ces patients n’ont souvent pas de pic monoclonal, par conséquent il est difficile de suivre leurs réponses hématologiques. Freelite® apporte une aide au diagnostic et au suivi de ces patients.

Estimation de survie (courbe de Kaplan-Meier) chez 137 patients présentant une amylose AL, démontrant qu’une réduction de plus de 50% des concentrations en chaînes légères libres à la suite d’une chimiothérapie entraînerait une augmentation de la durée de survie

Les recommandations du UK Myeloma Forum Guidelines¹ expliquent :

• «Le test des chaînes légères libres sériques est nécessaire pour la recherche des amyloses AL».
• «Les stratégies de traitement des patients sont aujourd’hui mieux adaptées grâce à leurs effets précoces sur les taux quantifiables de chaînes légères libres d’immunoglobulines circulantes».
• La réduction de concentration en chaîne légère libre sérique amyloïdogène peut inhiber l’accumulation des dépôts amyloïdes.
• La mesure du taux de CLL (chaînes légères libres) « permet d’évaluer la réponse à une chimiothérapie de façon efficace et rapide ; par exemple mensuellement pour les cycles de traitements répétés».

Le consensus  du 10ème Symposium International sur la Substance Amyloïde et l’Amylose³ stipule :

• «Tous les patients devraient avoir un dosage sérique des chaînes légères libres d’immunoglobulines»
• «L’utilisation du test des chaînes légères libres sériques est importante lors de la quantification des réponses hématologiques et a été décrite comme un outil utile pour définir la réponse»

Dans une publication⁴ de 2006 les auteurs concluaient que les taux en chaîne légère libre d’immunoglobuline sont plus adéquats que le rapport. Ils expliquaient également qu’un retour à un taux bas pour la CLL impliquée était le meilleur indicateur d’une réponse hématologique, d’une réponse d’organe et de survie après greffe de cellules souches sanguines périphériques.

Résumé

• Les chaînes légères libres sériques ont une demi-vie de quelques heures alors que pour les immunoglobulines entières, elle est de plusieurs semaines. Par conséquent les CLL sont des indicateurs plus précoces de la réponse  à une thérapie⁵.
• Le dosage des chaînes légères libres sériques est un marqueur plus sensible que l’électrophorèse et l’immunofixation sériques. Elles permettent de détecter un plus grand nombre d’amyloses à partir d’échantillons sériques.

Prise en charge du patient

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Références

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